Thuật ngữ “ pemphigoid ” dùng cho một số bệnh của hệ miễn dịch trung gian tế bào có bọng nước dưới biểu mô đặc trưng bởi tách màng đáy ra khỏi tổ chức liên kết. Bệnh được gọi là pemphigoid bọng nước và pemphigoid sẹo ( hay pemphigoid niêm mạc nhảy lành tính ). Hiện nay các nghiên cứu phân tử cho thấy pemphigoid bọng nước và pemphigoid niêm mạc nhầy lành tính là hai bệnh khác biệt. Thuật ngữ pemphigoid bọng nước được dùng khi bệnh không để lại sẹo và tổn thương chủ yếu ở da. Thuật ngữ pemphigoid sẹo được dùng khi bệnh để lại sẹo và tổn thương chủ yếu ở niêm mạc nhầy ( một số trường hợp có thể không để lại sẹo ở niêm mạc nhầy ).

1. Pemphigoid mụn nước.

Là một bệnh mạn tính tự miễn, biểu hiện bọng nước căng ở dưới biểu bì da, bọng vỡ ra để lại nền tổ chức yếu trên da. Một phần ba số bệnh nhân có biểu hiện trong miệng. Tổn thương lâm sàng có vẻ giống pemphigus nhưng hình ảnh dưới kính hiển vi hoàn toàn khác biệt, không có hình ảnh bong lớp gai tức là không có mụn hay bọng nước trong biểu mô. Hình ảnh dưới kính hiển vi điện tử cho thấy sự bóc tách giữa hai lớp của màng đáy hoặc sao chép lớp màng này. Biểu mô bong ra giữ nguyên kết cấu tổ chức , lá màng đáy biểu mô vẫn bình thường .

Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang: Màng đáy của mụn nước có IgG và C3 dọc theo màng đáy. Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp dương tính 90 % đến 100 % bệnh nhân, miễn dịch huỳnh quang gián tiến dương tính 40 đến 70 % bệnh nhân .

Tổn thương miệng: 40 % bệnh nhân có tổn thương miệng, lợi biểu hiện viêm lợi bong vảy và mòn lợi, có thể có mụn hay bọng nước ở lợi .

Điều trị: Đây là bệnh tự miễn có lẽ căn nguyên tại gen nên hiện tại chỉ điều trị triệu chứng. Điều trị khởi đầu bằng prednisolone toàn thân liều trung bình, nếu liều trung bình không đủ tác dụng thì có thể dùng liều cao hoặc liều trung bình kết hợp các thuốc ức chế miễn dịch khác. Nếu pemphigoid bọng nước chỉ biểu hiện khi trú thì thuốc corticoid liều cao bôi tại chỗ kết hợp tetracycline, kết hợp nicotinamide hoặc không sẽ có hiệu quả .

2. Pemphigoid sẹo

Đây là bệnh mạn tính tự miễn có mụn và bọng nước, nguyên nhân không rõ, bệnh có ở phụ nữ ngoài 50 tuổi , rất hiếm ở người trẻ hơn. Bệnh biểu hiện ở niêm mạc nhảy trong miệng, mũi, thực quản, kết mạc mắt, âm đạo, đại tràng, niệu quản. Khoảng 20 % | trường hợp có biểu hiện ở da. Các nghiên cứu gần đây cho thấy pemphigoid sẹo là một nhóm tình trạng bệnh biểu hiện bởi phản ứng kháng nguyên kháng thể ở vùng màng đáy, kế tiếp là hoạt động thực bào, tiếp theo là các men tiêu protein được tiết ra hoà tan lá trong của màng đáy. Các nghiên cứu mô bệnh học và phân tử chia ra 5 loại pemphigoid seo: pemphigoid miệng, anti – epiligrin pemphigoid, anti – BP antigen mucosal pemphigoid, pemphigoid mắt, pemphigoid nhiều kháng nguyên .

a. Tổn thương mắt: Khoảng 25 % bệnh nhân có biểu hiện ở mắt khi đến khám vì có tổn thương ở lợi nhưng theo các bác sĩ mất thì 100 % bệnh nhân có biểu hiện kết mạc. Đầu tiên tổn thương ở một bên mắt, trong vòng 2 năm sẽ biểu hiện ở cả hai mắt, bong trợt biểu mô kết mạc làm mi mắt dính nhãn cầu khó mở mắt, sẹo kết mạc có thể gây xước giác mạc thậm trí mất thị lực hoàn toàn .

b.Tổn thương miệng : Viêm lợi bong vảy để lại ban đỏ, bong tổ chức, có thể loại ở lợi dính. Mun bọng nước có thể xuất hiện ở các vùng trong miệng. Bọng nước có vỏ dày, thường vỡ sau 2 đến 3 ngày để lại vết loét không đều. Thường lành thương sau 3 tuần hoặc lâu hơn.

Mô bệnh học: Hình ảnh dưới kính hiển vi là bong giữa tổ chức liên kết và biểu mô ở vùng màng đáy. Hình ảnh dưới kính hiển vi điện tử là bong giữa hai lớp của màng đáy. Xuất hiện hỗn hợp tế bào viêm ( lympho, trung tính, tương bào, bạch cầu ưa acid ) trong tổ chức sợi liên kết .

Xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang : Miễn dịch huỳnh quang trực tiếp và gián tiếp đều có đáp ứng dương tính dọc theo vùng màng đáy. Mẫu bệnh phẩm thử miễn dịch huỳnh quang trực tiếp cho kết quả các thành phần miễn dịch là IgG và C3 bám màng đáy. Các xét nghiệm miễn dịch huỳnh quang gián tiếp có thể dương tính hoặc âm tính .

Chẩn đoán phân biệt : Bệnh pemphigus có thể chỉ biểu hiện trong khoang miệng ở giai đoạn sớm, tổn thương mụn và loét có thể giống tổn thương của pemphigoid sẹo. Viêm lợi bong vảy cũng gặp ở bệnh pemphigus nhưng hiếm. Phân biệt dễ dàng bằng cách sinh thiết .

Bệnh ban đỏ đa hình thái cũng có mụn nước, nhưng thường là biểu hiện bệnh cấp – ánh chứ không mạn tính như pemphigoid, môi thường bị tổn thương nặng, lợi thường không có tổn thương, trường hợp viêm lợi bong vảy và mụn nước ở lợi rất hiếm. Xét nhiệm mô học thường thấy thoái triển các lớp tế bào gai phía trên .

Pemphigoid sẹo cần được chẩn đoán phân biệt với bong biểu bì bọng nước, cũng có mô bệnh học và xét nghiệm miễn dịch mô bệnh học tương tự. Mẫu xét nghiệm được xử lý muối để tách chân bì ra khỏi biểu bì, lắng đọng phức hợp miễn dịch màng đáy khác nhau giữa pemphigoid seo và bong biểu bì bọng nước .

Điều trị : Corticoid tại chỗ là thuốc chủ yếu để điều trị pemphigoid seo, nhất là giai đoạn còn tổn thương. Ví dụ: fluocinonide 0,05 % và clobetasol propionate 0,05 % ba lần ngày trong 6 tháng. Nếu tổn thương chỉ ở lợi thì bơm thuốc vào máng hoặc Veneer để đeo. Vệ sinh răng miệng rất quan trọng vì kích thích tại chỗ có thể làm viêm lợi nặng lên. Các kích thích do răng giả cần được hạn chế. Nếu có triệu chứng mắt kết hợp thì nên dùng corticoid toàn thân .

Nếu điều trị tại chỗ không hiệu quả thì chuyển sang corticoid toàn thân, chú ý tác dụng phụ .

Rate this post

Trả lời